La hipertensión pulmonar es un acompañamiento frecuente de muchos trastornos cardíacos y pulmonares, por lo que el estado del lecho vascular pulmonar es a menudo el principal determinante de las manifestaciones clínicas, curso, y la viabilidad del tratamiento quirúrgico. El pronóstico es muy variable, dependiendo de la causa de la hipertensión pulmonar y su severidad en el momento del diagnóstico. En individuos normales, en decúbito supino, las presiones sistólicas son de 15 a 25 mm Hg, la presión diastólica correspondientes son de 5 a 10 mm Hg.
ClasificaciónEn 2003, el Tercer Simposio Mundial sobre arterial pulmonar Clasificación identificó cinco categorías de la hipertensión pulmonar ( Tabla 67-2 ): (1) hipertensión arterial pulmonar, (2) la hipertensión venosa pulmonar, (3) la hipertensión pulmonar asociada con trastornos del sistema respiratorio o hipoxia, (4), hipertensión pulmonar secundaria a enfermedad trombótica o embólica, y (5), hipertensión pulmonar causada por las enfermedades que afectan directamente la vasculatura pulmonar. Esta clasificación está ampliamente aceptada y esta siendo utilizada en la práctica clínica.
TABLA 67-2 - CLASIFICACIÓN DE LA HIPERTENSIÓN PULMONAR
| | | La hipertensión arterial pulmonar| | | Idiopática
| | | | Familiar
| | | | Asociado con| | | Enfermedad vascular del colágeno
| | | | Congénitos sistémico-pulmonares derivaciones
| | | | Hipertensión portal
| | | | Infección por el VIH
| | | | Drogas y toxinas
| | | | Otros (trastornos de la tiroides, enfermedad por almacenamiento de glucógeno,
| | | | la enfermedad de Gaucher, telangiectasia hemorrágica hereditaria, hemoglobinopatías, trastornos mieloproliferativos, esplenectomía)
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| | | | Asociadas con una participación destacada venosa o capilar| | | Pulmonar veno-oclusiva
| | | | Hemangiomatosis capilar pulmonar
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| | | | Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido
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| | | | Hipertensión pulmonar con enfermedad cardíaca izquierda| | | Del lado izquierdo del corazón auricular o ventricular enfermedad
| | | | enfermedad valvular cardíaca izquierda
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| | | | Hipertensión arterial pulmonar asociada con enfermedades pulmonares y / o hipoxemia| | | EPOC
| | | | La enfermedad pulmonar intersticial
| | | | trastornos respiratorios del sueño
| | | | Hipoventilación alveolar trastornos
| | | | La exposición crónica a la altura
| | | | anormalidades del desarrollo
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| | | | La hipertensión pulmonar causada por trombosis crónica y / o enfermedad embólica| | | Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares proximales
| | | | Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares distales
| | | | No trombótica embolia pulmonar (tumor, parásitos, cuerpos extraños) |
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| | Varios |
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